Kondrosarkom

Kondrosarkom

·        Malign (kötü huylu) kıkırdak tümörleridir.

·        Çok değişik morfolojik yapı ve davranış şekli ile karşımıza çıkabilir.

·        Kemiğin tüm malign tümörlernin yaklaşık %20’sini oluşturur.

·        Sıklıkla pelvis ve uzun kemiklerde görülür.

·        Primer ya da konvansiyonel kondrosarkom önceden normal olan bir kemikten gelişir.

·        Sekonder Kondrosarkomlar ise enkondrom ya da osteokondromlardan gelişebilir.

·        Bu yüzden benign karakterde de olsa enkondrom ve osteokondrom gibi tümörlerin takibinin ortopedik onkoloğun da yer aldığı profesyonel ekiplerce yapılması gerekir.

Kondrosarkomun sebebi nedir ?

Çoğunlukla neden olduğu bilinmemekle birlikte malign transformasyon yani iyi huylu tümörün kötü huyluya dönüşmesi ile de karşımıza çıkar. Buna örnek olarak osteokondrom ve enkondromların kondrosarkoma dönüşmesini verebiliriz. Malign transformasyon osteokondromların yaklaşık %5’inde görülür.

Kondrosarkomun sıklığı nedir?

Primer Santral Kondrosarkomlar Myelom ve Osteosarkom’un ardından kemiğin 3. en sık kötü huylu tümörüdür. Sıklıkla erişkinlik ve ileri yaşlarda görülür. Hastaların çoğu 50 yaşın üzerindedir ve erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır. En sık aksiyel iskelet (Pelvis, skapula, sternum, kostalar) ve proksimal femur ile proksimal humerusta görülür. El ve ayak kemiklerinin tutulumu nadirdir.

Kondrosarkomun genetik geçişi var mıdır?

Bazı kondrosarkom türlerinde kromozomal anolaliler saptanmıştır (9p21, 10, 13q14, and 17p13). Kromozom yapı anomalileri ve genetik geçiş değişkenlikleri iyi-diferansiye kondrosarkomlar sitogenetik analizlerinde bildirilmiştir. MYC and AP-1 transkripsiyonu da kondrosarkomun patogenezinde hayati role sahiptir.

Kondrosarkomun Histopatolojisi

         Makroskopi

·        Genelde 4 cm’den büyük tümörlerdir.

·        Hiyalin kıkırdağın varlığına göre translusen lobuler, mavi-yeşil veya beyaz dış yüze sahiptirler. 

·        Miksoid ve mukoid materyal ve kistik değişiklikler barındıran alanlara sahip olabilir.

·        Erozyon ve yumuşak dokuya doğru destrüksiyon görülebilir.

Mikroskopi

·        Bolca mavi-gri kıkırdak matriks üretimi görülür.

·        Değişik şekil ve büyüklüklerde irregüler şekilli lobule kıkırdaklar mevcuttur.

·        Kalsifiye alanlarda önceden bir enkondrom olabilir.

·        Bu lobulleri fibröz bantlar birbirinden ayırır.

·        Kondrositler atipiktirler, hiperkromatik nükleusları vardır. Değişik şekillerde ve büyüklüklerde karşımıza çıkarlar.

·        Çift nukleus sıklıkla mevcuttur.

·        Kortikal kemiğe ve kemik iliğine sıklıkla sızıntı şeklinde uzanırlar.

·        Nekroz ve mitoz görülebilir.

·        Kondroid matriks sıvılaşması ve miksoid değişiklikler kondrosarkomda sık görülür.

·        Kondrosarkomların derecelendirilmesi biyolojik davranışın öngörülmesi için çok faydalıdır.

Grade 1 (Derece 1) Kondrosarkom

            Ekstremitelerde görülmesi durumunda Atipik Kartilajinöz Tümör olarak adlandırılan histopatolojik görüntü aksiyel iskelette Düşük dereceli Kondrosarkom (Grade1, Derece 1) olarak adlandırılır. Lokal agresiftirler.

            Grade 1 lezyonlar sıklıkla normal kıkırdağa, benign lezyonlara benzer yapıdadırlar ancak benign ve malign lezyonları kondrosarkom permeasyon paterni ile ayırt edilir. Bu durumlarda normal kıkırdak mimarisinin aksine kemik iliği kavitesi infiltre olmuştur. Orta derecede sellüler, hiperkromatik, dolgun ve tek tipte kıkırdak hücreleri mevcuttur.

Grade 2 (Derece 2) Kondrosarkom

         Bunda tümör hücreleri daha fazla nükleer atipi ve hiperkromazi içerirler. Nükleuslar daha büyüktür ve daha sellülerdir. Mitoz saptanabilir.

Grade 3 (Derece 3) Kondrosarkom

            Tümör hücreleri Grade 2’ye göre çok daha pleomorfik ve atipiktir. Mitoz kolaylıkla seçilebilir. Lobullerin periferindeki hücreler daha az diferansiyedir ve  iğsi bir hal almışlardır.

Dediferansiye Kondrosarkom (Grade 4, Derece 4 olarak da adlandırılır)

            Tüm kondrosarkomların %10’luk bir kısmını oluşturur. Histolojik olarak yüksek dereceli, sıklıkla iğsi veya pleomorfik tümör hücreleri mevcuttur ve kıkırdak matriks belirgin olmayabilir. Yüksek derecelidir ve prognozu kötüdür.

Daha az sıklıkta görülen Mezenkimal ve Clear Cell Kondrosarkom tipleri de mevcuttur.

Görüntüleme Yöntemleri

Direkt Grafi

·        Temel değerlendirme yapılır.

·        Agresif lezyonlar ve kıkırdak yapı görülebilir.

·        İntralezyonel kalsifikasyon vakaların %70’inde seçilebilir (Patlamış mısır).

·        Endosteal yeniklik görülebilir.

·        Vakaların%50’inde litik lezyonlar mevcut

·        Yüksek dereceli olanlarda permeatif ya da güve yeniği görüntüsü olabilir.

·        Kortilkal remodelling, kalınlaşma ve periosteal reaksiyon görülebilir.

Bilgisayarlı Tomografi (BT)

·        Vakaların %94’ünde matriks kalsifikasyonu

·        Endosteal yeniklik

·        Uzun kemik kondrosarkomlarının %90’ında kortikal çiğnenme görüntüsü

·        Heterojen kontrast tutulumu görülür.

Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR)

·        Tipik durumlarda MR ile T2’de lobule yüksek sinyal intensitesi, T1’de düşük veya orta sinyal intensitesi mevcuttur.

KONDROSARKOM TANISI BİYOPSİ İLE KONULUR!!!

TEDAVİ

Cerrahi Tedavi

Lezyonun lokasyonu ve histolojik derecesi Kondrosarkom’da tedaviyi belirler. Temel tedavi lezyonun cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Düşük dereceli santral kondrosarkom intralezyonel küretaj, burr uygulaması ve hidrojen peroksit gibi cerrahi adjuvanlarla tedavi edilebilir.

Eklem için uzanımı olan, yumuşak doku uzanımı olan, büyük boyutlardaki tümörler, aksiyel iskelet tutulumu ve pelvik tutulumu olan tümörler geniş rezeksiyon ile tedavi edilmelidir. Orta ve yüksek dereceli kondrosarkomlarda geniş, en-blok rezeksiyon tercih edilemelidir.

Kemoterapi

Konvansiyonel Kondrosarkom’larda kemoterapi etkili değildir. Fakat iğsi hücreli komponenti olan Dediferansiye Kondrosarkom’larda kullanılabilir.

Radyoterapi

Yüksek dereceli Kondrosarkom’ların yetersiz rezeksiyonundan sonra lokal nüks sıklığını azaltmak için kullanılabilr. Lokal nükseden orta ya da yüksek dereceli tümörlerde, yeterli cerrahi rezeksiyonun çok mümkün olmadığı ve tartışmalı olduğu durumlarda; aynı zamanda çıkarılması mümkün olmayan tümörlerde kullanılabilir.